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Regreso Total Anómalo de la Vena Pulmonar

¿Qué es el regreso total anómalo de la vena pulmonar?

Anatomía normal del corazón
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El regreso total anómalo de la vena pulmonar (TAPVR) es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer). Debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los vasos que llevan la sangre rica en oxígeno desde los pulmones hacia el corazón se conectan inadecuadamente.

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones a través de cuatro venas pulmonares. Luego pasa por el ventrículo izquierdo y, a través de la aorta, circula hacia todo el cuerpo.

En el TAPVR, las cuatro venas pulmonares se conectan en algún punto que no es la aurícula izquierda. Existen varios lugares posibles en los que las venas pulmonares pueden conectarse. La conexión más común es con un vaso sanguíneo que lleva la sangre pobre en oxígeno (azul) hacia la aurícula derecha, frecuentemente la vena cava superior.

Anatomía del corazón con la anomalía del regreso total de la vena pulmonar
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En el TAPVR, la sangre rica en oxígeno (roja) que debería volver a la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo, la aorta y luego al cuerpo, se mezcla, en cambio, con la sangre pobre en oxígeno que circula por el lado derecho del corazón. Por sí misma, esta situación es mortal ya que no hay manera alguna de que llegue al cuerpo sangre rica en oxígeno.

A menudo, otros defectos cardíacos también se asocian con el TAPVR y, de hecho, son estos defectos los que mantienen con vida al niño que sufre de regreso total anómalo de la vena pulmonar, hasta que sea posible una intervención quirúrgica.

  • Una abertura en el tabique auricular o ventricular hará que la sangre de un lado se mezcle con la sangre del otro lado, creando así sangre "morada". El nivel de oxígeno de esta sangre se encontrará en un punto intermedio entre la sangre pobre en oxígeno y la sangre rica en oxígeno.
  • Un ductus arterioso permeable permitirá la mezcla de sangre pobre en oxígeno y sangre rica en oxígeno a través de la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar. La sangre "morada" que resulta de esta mezcla es beneficiosa, ya que provee al cuerpo con un poco de oxígeno.

El regreso total anómalo de la vena pulmonar constituye alrededor del 1 al 2 por ciento de todos los casos de cardiopatías congénitas y se presenta tanto en niños como en niñas.

¿Cuáles son las causas del regreso total anómalo de la vena pulmonar?

Durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal, el corazón se está formando. El problema se presenta durante este tiempo, cuando las venas pulmonares se unen incorrectamente.

En la TA, durante la mitad de este período de desarrollo, la válvula tricúspide no se desarrolla adecuadamente. La sangre que circula por el ventrículo influye en su desarrollo y, ya que no puede pasar nada de sangre por la válvula tricúspide, el ventrículo derecho permanece pequeño.

¿Por qué es un problema el TAPVR?

Los bebés con este defecto cardíaco no pueden suministrar sangre rica en oxígeno al cuerpo después del nacimiento. Sin otro defecto cardíaco que permita la mezcla de sangre pobre en oxígeno y sangre rica en oxígeno (como la comunicación interventricular o interaricular), una combinación de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno circulará por el corazón derecho y volverá a los pulmones del bebé con TAPVR - lo que constituye una situación mortal.

Dos derivaciones (shunts) fetales, o conexiones presentes en la circulación del feto, se mantienen abiertas durante un corto tiempo después del nacimiento.

  • El foramen oval, una abertura entre la aurícula derecha y la izquierda, permitirá que una cierta cantidad de la sangre que vuelve a la aurícula derecha circule hacia el lado izquierdo del corazón y, desde allí, al cuerpo.
  • El ductus arterioso, que conecta la aorta con la arteria pulmonar, permite que una cierta cantidad de sangre se mezcle entre los dos vasos, haciendo que sangre parcialmente más oxigenada vaya al cuerpo.

Sin embargo, cuando estas dos derivaciones se cierran, el bebé adquirirá una coloración muy azulada (estará cianótico) a menos que exista alguna otra conexión como la comunicación interventricular o interauricular. Inclusive con la presencia de un defecto adicional que permita la mezcla, los bebés con TAPVR no tendrán, a menudo, el oxígeno suficiente en el torrente sanguíneo para satisfacer las necesidades del cuerpo.

Otro problema que se presenta con el TAPVR es que demasiada sangre circula por los vasos sanguíneos de los pulmones debido a que las venas pulmonares añaden más sangre a la circulación del lado derecho del corazón. Este flujo extra sanguíneo hace que los pulmones se tensionen y, eventualmente, se dañen.

¿Cuáles son los síntomas del regreso total anómalo de la vena pulmonar?

La indicación más clara de TAPVR es el hecho de que un recién nacido se vuelve cianótico (coloración azulada de la piel, labios y matriz de las uñas) en los primeros días de vida, después de haber dejado de recibir el oxígeno de la madre (de la placenta). El nivel de cianosis se relaciona con la presencia de otros defectos que permiten la mezcla de sangre.

Los bebés con una gran comunicación interauricular o interventricular, que permita que una mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno ingrese al corazón izquierdo y circule hacia el cuerpo, pueden tener menos cianosis y menos síntomas al nacer. Los bebés que tienen un foramen oval grande o un ductus arterioso aún abierto también pueden presentar síntomas algunos días o semanas posteriores al nacimiento.

A continuación, se enumeran los síntomas más frecuentes del regreso total anómalo de la vena pulmonar. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Respiración rápida.
  • Respiración laboriosa.
  • Frecuencia cardíaca rápida.
  • Piel fría y húmeda.
  • Letargo.
  • Mala alimentación.

Los síntomas del regreso total anómalo de la vena pulmonar pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el regreso total anómalo de la vena pulmonar?

La asistencia médica de su hijo puede estar a cargo de un cardiólogo pediátrico y/o un neonatólogo. El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a los recién nacidos, sean o no prematuros.

La cianosis y una respiración rápida son los indicadores principales de que el recién nacido tiene un problema. Es posible que el médico de su hijo también haya detectado un soplo en el corazón durante el examen físico. El soplo del corazón es sencillamente un ruido provocado por la turbulencia de la sangre que circula a través de las aberturas que permiten que ésta se mezcle.

Para establecer el diagnóstico, se necesitan realizar otros exámenes de diagnóstico entre los que se incluyen:

  • Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
  • Electrocardiograma (ECG o EKG) - un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardiaco.
  • Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
  • Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y en la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.

Tratamiento de TAPVR:

El tratamiento específico de TAPVR será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
  • Su opinión o preferencia.

Una vez que se distingan los síntomas, es muy probable que su hijo sea internado en la unidad de cuidados intensivos (Intensive care unit, ICU) o en el cuarto de cunas de cuidados intensivos. Al principio, se le puede suministrar oxígeno e, inclusive, se le puede poner un respirador artificial para ayudarlo a respirar. Pueden administrarse medicamentos intravenosos (IV) para que el corazón y los pulmones funcionen con más eficacia.

  • Cateterismo cardiaco intervencionista
    El cateterismo cardiaco puede ser utilizado como un procedimiento de diagnóstico y como un procedimiento de tratamiento inicial para ciertos defectos cardiacos. Con frecuencia se realizará un cateterismo cardiaco para evaluar cualquier defecto y para controlar la cantidad de sangre que está mezclándose.

    Como parte del cateterismo cardiaco, puede llevarse a cabo un procedimiento llamado septostomía auricular con balón para mejorar la combinación de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno.
    • Se utiliza un catéter especial que tiene un balón en la punta para crear o agrandar una abertura en el tabique auricular (la pared que separa a la aurícula izquierda de la derecha).
    • Se dirige el catéter a través del foramen oval (una pequeña abertura en el tabique auricular que se cierra poco después del nacimiento) hacia la aurícula izquierda.
    • Se infla el balón.
    • Rápidamente se empuja el catéter, a través de la abertura hacia la aurícula derecha, agrandando el orificio y permitiendo así que la sangre se mezcle entre las aurículas.
    • Se puede suministrar un medicamento intravenoso llamado Prostaglandina E1 para que no se cierre el ductus arterioso.
  • Reparación quirúrgica
    La operación se realiza con anestesia general. Las cuatro venas pulmonares vuelven a ser conectadas a la aurícula izquierda y se cierra quirúrgicamente cualquier defecto cardiaco asociado como la comunicación interauricular, la comunicación interventricular, el foramen oval y/o ductus arterioso permeable.

Cuidado postoperatorio de su hijo:

Luego de la cirugía, el niño volverá a la unidad de cuidado intensivo (ICU) por unos días para ser vigilado constantemente durante el período de recuperación.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo (ICU), se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

  • Respirador artificial - máquina que ayuda a que su hijo respire mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Después de una reparación de TAPVR, es conveniente que los niños permanezcan con respirador artificial durante al menos una noche para poder descansar.
  • Catéteres intravenosos (IV) - tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.
  • Línea arterial - vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (ICU).
  • Sonda nasogástrica (NG) - sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.
  • Catéter urinario - tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden suministrase diuréticos para hacer que los riñones liberen el exceso de líquido en el cuerpo.
  • Tubo torácico - tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.
  • Monitor cardíaco - máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con el suministro de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará su colaboración para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidado intensivo, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. Antes de que su hijo sea dado de alta, a usted se le darán instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Al principio, los niños que han estado mucho tiempo con respirador o que estuvieron bastante enfermos en la unidad de cuidado intensivo, pueden presentar inconvenientes para alimentarse. Estos bebés pueden tener aversión oral; pueden llegar a igualar la sensación de tener algo en la boca, como un chupete o un biberón, con aquella menos placentera de estar con respirador artificial. Algunos niños simplemente están cansados y necesitan recuperar fuerzas antes de poder aprender a alimentarse con biberón. Entre las estrategias que ayudan a los niños a alimentarse se encuentran las siguientes:

  • Fórmulas con alto contenido calórico o leche materna
    Pueden añadirse suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche extraída del pecho con una bomba. Estos suplementos aumentan el número de calorías por cada onza, de manera que su hijo beberá menos pero consumirá las calorías necesarias para crecer.
  • Alimentación suplementaria por sonda
    Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz y baja por el esófago hacia el estómago. Dicha alimentación puede complementar u ocupar el lugar de la alimentación con biberón. A los niños que beben parte del biberón, pero no todo, se les puede suministrar el resto de la alimentación a través de la sonda. Los niños que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir la fórmula o leche materna simplemente a través de la sonda.

El cuidado de su hijo en el hogar luego de la reparación quirúrgica de TAPVR:

Para que su hijo se sienta mejor en el hogar, pueden recomendarse medicamentos para el dolor, tales como Acetaminofén o Ibuprofeno. Antes de que su hijo sea dado de alta, discuta con su médico las opciones para el control del dolor.

De requerirse cualquier tratamiento especial en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted pueda realizarlo de manera individual o con la ayuda de una agencia de cuidados en el hogar.

Puede recibir instrucciones adicionales de parte del médico de su hijo y del personal del hospital.

Perspectiva a largo plazo después de una reparación quirúrgica de TAPVR:

Muchos niños que han tenido una reparación quirúrgica de TAPVR crecerán y se desarrollarán normalmente. Sin embargo, después de una reparación de TAPVR, un cardiólogo pediátrico deberá estar a cargo del seguimiento para evaluar y controlar cualquier posible problema cardíaco.

A medida que el niño crece, la zona donde se volvieron a conectar las venas pulmonares con la aurícula izquierda puede estrecharse, impidiendo que la sangre se desplace desde los pulmones hacia la aurícula izquierda. El tratamiento puede incluir:

  • La colocación de un dispositivo de malla de alambre (llamado endoprótesis vascular) en la vena o venas estrechadas para abrirlas. Esto se realiza durante un procedimiento de cateterismo cardíaco.
  • Dilatación quirúrgica de la conexión venosa pulmonar estrechada.

El cuidado regular debe continuar por la vida entera del individuo en un centro ofreciendo cuidado cardiaco congénito pediátrico o adulto.

Consulte al médico para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.





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